აუტოიმუნური ჰეპატიტის (აიჰ) მქონე პაციენტების უმრავლოსობას სტანდარტულ იმუნოსუპრესიულ მკურნალობაზე (სტეროიდებით და აზათიოპრინით) დადებითი პასუხის შემთხვევაში აქვს ძალიან კარგი პროგნოზი, მაშინ როდესაც მკურნალობის გარეშე, როგორც წესი, დაავადების გამოსავალი ფატალურია.
თუმცა, სტანდარტულ თერაპიაზე არასაკმარისი პასუხის ან მის შედეგად მიღებული არასასურველი გვერდითი ეფექტების გამო, პაციენტების 10-20% საჭიროებს დოზის ან მედიკამენტების ცვლილებებას. მეორე რიგის მკურნალობაზე არსებობს კონსესუსი, თუმცა მესამე რიგის მკურნალობის ჩვენების და მათი გამოყენების ბევრი სხვადასხვა ვარიანტი არსებობს. European Reference Network on Hepatological Diseases (ERN RARE-LIVER) და International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG)-მა შეიმუშავა მკურნალობის ალგორითმი, როგორც ბავშვებისთვის ასევე ზრდასრულებისთვის, რომელიც საშუალებას მოგვცემს მოვახდინოთ აიჰ მქონე პაციენტთა მართვის და მკურნალობის შედეგებზე გამოქვეყნებული სამეცნიერო პუბლიკაციების შედარებების სტანდარტიზება.
აუტოიმუნური ჰეპატიტის (აიჰ) მკურნალობის ალგორითმი. აიჰ-ის მქონე პაციენტებში, რომელთაც აქვთ აუტანლობა სტანდარტულ და მეორე - რიგის თერაპიაზე 6-მერკაპტოპურინით და მიკოფენოლატ მოფეტილით, შესაძლოა განხილული იყოს სტეროიდებით მონოთერაპია. მესამე რიგის მკურნალობის საკითხი უნდა შეთანხმდეს ექსპერტთან და საჭიროებს შემთხვევაში განხილულ იქნას პაციენტის ჩართვა კლინიკურ კვლევაში. არასაკმარისი პასუხი გულსხმობს რომ სრული რემისია ვერ იქნა მიღწეული. ბიოქიმიური რემისია გულსხმობს ტრანსამინაზების და IgG ნორმალურ მაჩვენებლებს. ხოლო ჰისტოლოგიური რემისია - ჰეპატიტის აქტივობის ინდექსის (HAI) ქულა 3 ან ნაკლები 18-დან.
6-TGN, 6-thioguanine nucleotide.
აიჰ-ის მესამე რიგის მკურნალობა |
დოზა მოზრდილებში |
დოზა ბავშვებში |
კომენტარი |
ტაკროლიმუსი |
0.1 მგ/კგ ორჯერ დღეში, ან გახანგრძლივებული-გამოყოფის ტაკროლიმუსი დაბალი დოზით, შრატში < 8ნგ/მლ. |
0.05 მგ/კგ დღეში. საწყისი შრატის დონე 6-8 ნგ/მლ, ბიოქიმიური რემისიის შემდეგ შემცირება 3-5 ნგ/მლ-მდე. |
თირკმლის ფუნქცია (გლომერულური ფილტრაციის სიხშირე - eGFR) უნდა იყოს შემოწმებული მკურნალობამდე და მკურნალობის პერიოდში. განიხილე დოზის შემცირება, იმ შემთხვევაში თუ eGFR შემცირდება > 25%-ით. |
ციკლოსპორინი |
2 მგ/კგ ორჯერ დღეში; შრატის დონე < 120 ნგ/მლ. |
4მგ/კგ ორჯერ დღეში, საწყისი დონე 200-250 ნგ/მლ, ხოლო ბიოქიმიური რემისიის დადგომის შემდეგ შემცირება <120 ნგ/მლ. |
თირკმლის ფუნქცია (eGFR) უნდა იყოს შემოწმებული მკურნალობამდე და მკურნალობის პერიოდში. განიხილე დოზის შემცირება, იმ შემთხვევაში თუ eGFR შემცირდება > 25%-ით. |
ინფლიქსიმაბი |
5მგ/კგ/დღეში; 0, 2, 6 კვირებზე და შემდეგ ყოველ 4-8 კვირაში. |
არ არის მონაცემები |
აღნიშნული დოზით გამოიყენება როგორც სტანდარტული რეკომენდაცია სხვა და სხვა დაავადებების დროს (მაგ: ნაწლავის ანთებითი დაავადება - IBD, მაანკილოზებელი ართრიტი). შემანარჩუნებელი თერაპია აუტოიმუნური ჰეპატიტის დროს ჩვეულებისამებრ საჭიროებს 4 კვირიან ინტერვალს, განსხვავებით IBD პაციენტებისგან. |
რიტუქსიმაბი |
1000 მგ 0 და 2 კვირებზე უნდა იყოს გამეორებული როგორც კი ტრანსამინაზები მოიმატებს (მაგ. 6-12 თვის შემდეგ). |
375 მგ/მ2 |
რეკომენდებულია CD20+ B უჯრედების რაოდენობის კონტროლი. შესაძლოა საჭირო გახდეს იმუნოგლობულინების დამატება. პედიატრიული მონაცემები არის ლიმიტირებული (ერთეული შემთხვევები). |
მეთოთრექსატი |
7.5 – 15 მგ ყოველ კვირას. |
10 მგ/მ2 ყოველ კვირას |
მონაცემები არის მცირე და ლიმიტირებული. აღწერილია მეტოტრექსატით ინდუცირებული ანტოიმუნური ჰეპატიტის ერთეული შემთხვევევი. |
ციკლოფოსფამიდი |
1- 1.5 მგ/კგ/დღეში ან პულს-თერაპია 1გ, ი/ვ ყოველ 4 კვირაში. |
არ არის მონაცემები |
მონაცემები არის მცირე და ლიმიტირებული. |
ევეროლიმუსი |
0.75 – 1.5 მგ/კგ/დღეში, შრატის დონე 3-6 ნგ/მლ |
არ არის მონაცემები |
მონაცემები არის მცირე და ლიმიტირებული. |
წყარო:
Lohse AW, Sebode M, Jørgensen MH, Ytting H, Karlsen TH, Kelly D, Manns MP, Vesterhus M; European Reference Network on Hepatological Diseases (ERN RARE-LIVER); International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG). Second-line and third-line therapy for autoimmune hepatitis: A position statement from the European Reference Network on Hepatological Diseases and the International Autoimmune Hepatitis Group. J Hepatol. 2020 Dec;73(6):1496-1506. doi: 10.1016/j.jhep.2020.07.023. Epub 2020 Jul 21. PMID: 32707224