პირველადი ბილიარული ქოლანგიტის (PBC) ახალი თერაპიული ერა: PPAR აგონისტები

პირველადი ბილიარული ქოლანგიტი (PBC) არის წვრილი ინტრაჰეპატური ნაღვლის სადინრების პროგრესირებადი დესტრუქციით მიმდინარე ქრონიკული აუტოიმუნური ქოლესტაზური დაავადება, რომელიც უმთავრესად 30-65 წლის ქალებში ვლინდება და ხასიათდება PDC-E2-ის მიმართ იმუნური ტოლერანტობის დაკარგვითა და ანტიმიტოქონდრიული ანტისხეულების (AMA) წარმოქმნით. 

დიაგნოზი ეფუძნება სამი კრიტერიუმიდან (ქოლესტაზი ტუტე ფოსფატაზის მატებით, AMA ≥1:40 და დამახასიათებელი ჰისტოლოგია) სულ მცირე ორის არსებობას, სხვა მიზეზების გამორიცხვის ფონზე. 

დაავადების მართვის თანამედროვე ალგორითმში პირველი ხაზის თერაპიად რჩება ურსოდეოქსიქოლის მჟავა (UDCA), თუმცა 12 თვეში არასაკმარისი ბიოქიმიური პასუხის ან პრეპარატის აუტანლობის შემთხვევაში, მოწოდებულია მკურნალობის ესკალაცია ახალი კლასის მედიკამენტებით — PPAR (პეროქსისომების პროლიფერატორით გააქტიურებული რეცეპტორების) აგონისტებით, როგორიცაა Elafibranor (PPAR-α/δ) და Seladelpar (PPAR-δ). აღნიშნული პრეპარატები აუმჯობესებენ ნაღვლის მჟავების ჰომეოსტაზს, ავლენენ გამოხატულ ანტიანთებით და ანტიფიბროზულ ეფექტებს, თუმცა მათი გამოყენება დეკომპენსირებული ციროზის მქონე პაციენტებში არ არის რეკომენდებული.